La Sindrome di Guillain Barrè
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18.11
venerdì 26 ottobre 2007
3 Commenti:
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Elettromiografia.it ha detto...
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La sindrome di Guillain-Barré è una poliradicolonevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti (di solito prima le gambe e poi le braccia). Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore e la prognosi è più infausta. Generalmente si ha un recupero completo dopo poche settimane o alcuni mesi, circa il 30% degli adulti, e sempre più bambini, presentano esiti sotto forma di debolezza agli arti inferiori. Circa il 10% dei pazienti presenta ricadute dopo un miglioramento iniziale, andando così incontro a polineuropatia recidivante cronica.
La malattia prende il nome da due medici francesi che nel 1916 per primi descrissero in due soldati una particolare forma di paralisi che regrediva senza lasciare esiti.
Eziologia
• Reazione infiammatoria di tipo autoimmune diretta contro la mielina dei nervi periferici, talora scatenata da precedenti infezioni batteriche (in particolar modo quella da campilobacter jejuni), traumi, interventi o parti
Incidenza
• La malattia ha un incidenza di 1-2 casi su 100.000 all'anno in entrambe i sessi. Può esordire a qualsiasi età ma è un po’ più frequente negli anziani, colpisce più gli uomini che le donne, non è ereditaria. Non può essere trasmessa come fosse un’infezione virale, né passare attraverso la placenta. Spesso si presenta a distanza di due settimane da una faringite o infezione intestinale (Campylobacter jejuni) -
ha detto...
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Le caratteristiche cliniche della S. di Guillain Barrè possono essere schematizzate così:
•incidenza 1-2/100000 per anno
•rapporto maschi:femmine pari a 1,5:1
•colpisce tutte le età, con picco tra i 50 e i 70 anni
•esordio acuto entro pochi giorni
•all’esordio l’80% dei pazienti presenta parestesie, ed il 60 % debolezza
•le parestesie precedono di alcuni giorni la debolezza
•generalmente pazienti avvertono la debolezza prima alle gambe e poi alle braccia
•la presentazione del deficit di forza spesso ha un decorso di tipo ascendente interessando inizialmente gli arti inferiori, poi quelli superiori fino ai muscoli craniali (paralisi ascendente di Landry)
•in una più limitata percentuale i sintomi sono discendenti
•il dolore non è un sintomo frequente, presentandosi in un 15-50 % dei pazienti
•il coinvolgimento dei nervi facciali è presente nel 50 % dei casi
•nei pazienti con gravi deficit motori si può assistere al coinvolgimento anche del sistema nervoso autonomo
•compare iporeflessia tendinea, o l’assenza di riflessi
•generalmente si raggiunge il massimo dei sintomi entro 2 settimane dall’esordio, verso la terza settimana il 90% dei pazienti raggiunge la massima debolezza
•il periodo di recupero è quanto mai variabile da un minimo di poche settimane fino ad alcuni anni, generalmente 6-12 mesi.
•circa il 30% dei pazienti presentano esiti dopo 3 anni dall’esordio
•la mortalità è del 2-5 %
•i pazienti che continuano a peggiorare per più di 6 settimane probabilmente hanno una poliradicolite cronica -
Elettromiografia.it ha detto...
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Le strategie elettromiografiche per studiare la S. di Guillain Barrè possono essere così riassunte:
•dimostrare una neuropatia acuta motoria e sensitiva
•in fase acuta i nervi motori sono maggiormente coinvolti di quelli sensitivi
•la neuropatia è tipicamente di tipo demielinizzante, con blocchi di conduzione
•la maggior parte delle anomalie si riscontra spesso nella parte prossimale del nervo, con rallentamento marcato delle risposte F
•talora la neuropatia è di tipo assonale, come spesso si osserva nelle formed a Campilobacter Jejeuni
•stabilire la distribuzione, il tipo di danno e la gravità
Anomalie riscontrate all’elettromiografia
Nervi motori
•blocchi di conduzione (rapporto delle ampiezze distale/prossimale > 30% agli arti superiori e >50% agli arti inferiori)
•aumento della dispersione delle risposte associate ai blocchi di conduzione
•onde F rallentate e disperse (talora assenti) a causa dei blocchi di conduzione
•incremento delle Latenze Distali
•rallentamento delle VCM, talora normali all’inizio
•le ampiezze distali possono essere nei limiti all’inizio di malattia
•se di bassa ampiezza con normali Latenze Distali sono espressive di un grave coinvolgimento assonale
Nervi Sensitivi
•valori di velocità conduzione sensitiva ridotti non sono frequenti durante le prime settimane di malattia
•ampiezze sensitive ridotte si osservano in presenza di un danno assonale
EMG
•entro le 2 settimane (fino a 18 giorni) dall’esordio dei sintomi si osserva solo una riduzione del pattern interferenziale
•dopo le 2 settimane (in alcuni casi già dopo 10 giorni) si osservano reperti acuti di tipo neurogeno
Test autonomici
•spesso anormali
Procedura
Neurografia
•VCM e MAP dai nervi: n.mediano, n.ulnare, n.tibiale, n.peroneo monolateralmente
•VCS e SAP dai nervi: n.radiale, n.surale monolateralmente.
EMG
•Prima di 10 giorni dall’esordio è scarsamente diagnostica, ma può rivelare esordi precoci e confermare l’origine periferica della debolezza (deficit del reclutamento di tipo spaziale)
•Dopo 10 giorni dall’esordio, dovrebbe essere fatto per dimostrare il grado di coinvolgimento assonale.
Test autonomici (opzionali)
•intervallo RR
•Risposta Simpatico Cutanea (SSR)
•pletismografia
Soglia Sensibilità (opzionale)
•termica e vibratoria
Nota
•Se le VdC Motorie sono normali e non è presente un decremento di ampiezza o blocchi di conduzione, associate a risposte F normali per latenza e dispersione è necessario rivalutare la diagnosi
Volevo dirti di approfondire la sindrome di Guillain Barrè e la metodologia elettromiografica per poterla studiare. grazie.
23 ottobre 2007 6.34